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青霉胺片关于Wilson病的治疗怎样

福冠堂大药房 2014-12-03


青霉胺片(信谊)
福冠堂价¥188.00元

商品规格:0.125g*100片/瓶

批准文号:国药准字H31022286

生产企业:上海上药信谊药厂有限公司

库存状态:有货

若需要请电话咨询: 400-880-7133

搜其它规格品牌:青霉胺片

内容要点

Wilson病,是一种常见染色体隐性遗传疾病,主要有大量铜沉积于肝和脑组织,引起豆状核变性和肝硬化,青霉胺片能与沉积在组织的铜结合形成可溶性复合物由尿排出。那么Wilson病是怎样的疾病呢?青霉胺片(信谊)又对他有什么效果呢?跟着小编去看看吧!

肝豆状核变性(HLD) 又称Wilson病,是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍,导致铜在体内过度蓄积,以不同程度的肝细胞损害,脑退行性病变和角膜边缘有铜盐沉着(K-F环)为其临床特征,早期(尤其是症状前)诊断和及时、确切的治疗常可获得与健康人一样的生活和寿命。

1921年Hall定名豆状核变性(hepatolenticulardegeneration,HLD)或Wilson氏假性硬化症,后人又称为Wilson病(Wilson’sdisease,WD)。欧美流调统计,本病发病率为0.2/10万人口,患病率为1/10万人口,杂合子为 1/4000人口。日本资料患病率约1.9~6.8/10万人口,杂合子高达6.6~13/1000人口。

中国虽缺乏本病的流调资料,1976年10月至2000年10月间收治来自全国各地的HLD患者已近3000例,可见本病在中国并不少见。本病已明确属常染色体隐性遗传性铜代谢障碍,造成铜在体内各脏器尤以大脑豆状核、肝脏 、肾脏及角膜大量沉着,而由于铜离子在各脏器沉积的先后不同和数量不一,临床出现多种多样的临床表现,如震颤、扭转痉挛、精神障碍、肝脾肿大、腹水等。祖国医学分别归属于“颤症”、“癫狂”、“黄疸”、“积聚”、“鼓胀”等范畴。

HLD的肝脏病理变化,一般呈小叶性肝硬化,表面有大小不等的结节,光镜示肝细胞严重坏死,肝纤维囊高度细胞浸润;萎缩的肝小叶内结缔组织明显增生,组织化学证明肝组织内不规则岛状分布的铜颗粒沉着。电镜下肝细胞浆内出现大而不规则、高电子密度的 溶酶体,内含大小不一的致密颗粒和低密度脂滴,有界膜包绕,部分界膜不清,组化证实有大量铜沉积.大脑半球常呈现不同程度萎缩,基底节额断面见豆状核色素沉着加深,可见软化空洞灶;不少病例在额叶、丘脑、内囊等处出现软化灶光镜:主要在基底节及其周围见小软化灶、脱髓鞘灶、异常血管增生灶及胶质细胞增生等,后者的特征变化是,出现变性星形细胞(AlzheimerⅠ型细胞)和Opalski细胞,尤以变性星形细胞Ⅱ型最为常见。

青霉胺用于类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎、硬皮病、口眼干燥、关节炎综合征等自身免疫性疾病,可见有明显的疗效。对类风湿性关节炎,可减轻关节疼痛、肿胀及渗液情况,晨起关节僵硬、血沈率等临床症状明显改善,一般需经数周方可显效,过早停药易于复发。 对于此病疗效不错,有需要的患者朋友可以试试!

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